بررسی بالینی و بقای ۳۶ کودک مبتلا به آنمی فانکونی

آنمی فانکونی، شایع ترین شکل آنمی آپلاستیک ارثی است که با نارسایی پیش رونده مغز استخوان، ناهنجاری های مادرزادی و استعداد ابتلا به بدخیمی مشخص می شود. شایع ترین ناهنجاری در آن ها به ترتیب شیوع عبارت است از: ناهنجاری های اسکلتی، پیگمانتاسیون پوستی، کوتاهی قد، میکروسفالی، اختلالات کلیوی و دستگاه تناسلی. عوارض این بیماری شامل لوکمی(به علت نقص در ترمیم dna که در حدود 10% بیماران دیده می شود)، تومورهای کبدی(در 5% آن ها) و سرطان های دیگر(در 5% موارد) است. در این مطالعه، علاوه بر بررسی بالینی و رادیولوژیک کودکان مبتلا به آنمی فانکونی، میزان بقا و عوامل موثر بر آن و عوارض ناشی از بیماری نیز تعیین گردید. این پژوهش به صورت یک مطالعه مقطعی ـ تحلیلی گذشته نگر روی 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی که از سال 1364 تا پایان سال 1381 به بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر(ع) مراجعه کرده بودند، انجام شد. اطلاعات با استفاده از نرم افزار spss تجزیه و تحلیل گردید. برای تعیین میزان بقا از روش جدول عمر( life table ) و برای مقایسه میزان بقا در تحلیل 2 متغیره از آزمون log rank استفاده شد. براساس نتایج به دست آمده شایع ترین ناهنجاری، ناهنجاری اسکلتی و پس از آن به ترتیب پیگمانتاسیون پوستی، کوتاهی قد، ناهنجاری های کلیوی، میکروسفالی و اختلالات دستگاه تناسلی کودکان پسر بود. میزان بقای 5 ساله مبتلایان 80% و بقای 10 ساله 71% بود. در تحلیل 2 متغیره، سن زمان تشخیص، ارتباط معنی داری با بقا داشت(006/0= p ). شیوع اختلالات کلیوی در پژوهش حاضر بیش تر و در مقابل فراوانی نسبی کوتاهی قد، میکروسفالی، اختلالات پیگمانتاسیون پوستی و دستگاه تناسلی کودکان پسر، کم تر از سایر مطالعات بوده است. از نتایج قابل توجه در پژوهش حاضر، عدم بروز بدخیمی در مبتلایان بود.